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本會期刊
台灣急診醫學通訊

第二卷第五期
刊登日期:2019/10/21
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 2(5) : e2019020502回上頁

偉大的模仿者--腎上腺機能不全(adrenal insufficiency)

張培毅  
奇美醫學中心急診部


七十歲阿婆平時需要人照顧,坐在椅子上叫沒反應,於是家人打電話送來急診。在急診已回復到原本狀態。檢查包含一般常規抽血、影像、尿檢大致上都正常,只看到輕微貧血與電解質異常。Pro-calcitonin也在正常值,最後補上賀爾蒙的檢查(cortisol level),結果發現數值極低,最後診斷為腎上腺機能不全(adrenal insufficiency)
簡介
腎上腺機能不全分為兩型:原發性及續發性。原發性的問題出在腎上腺皮質本身,下降了三種皮質賀爾蒙生成,又稱「艾迪森氏病(Addison's disease)」;續發性的腎上腺是正常功能,問題出在下視丘-腦下垂體前葉無法正常的分泌corticotropin-releasing hormone (CRH)或adrenocorticotropic hormone (ACTH)。原發性需要同時補充糖皮質激素及鹽皮質激素,在女性也許還要補充性激素;續發性只需補充糖皮質激素,其鹽皮質激素功能正常。病人症狀的表現大致上是緩慢的,症狀與腎上腺功能失去的速度、程度、是否還保留鹽皮質激素功能以及遭遇的壓力有關。大多數的病人是沒有被發現的,直到病人因為其他疾病或壓力因素,甚至進展到腎上腺危象(adrenal crisis)。

腎上腺危象
主要的表現是脫水、低血壓與休克(>90%),以及其他有胸腹背痛(86%)、廣泛性腹痛(22%)、噁心嘔吐厭食(47%)、發燒(66%)、虛弱無力、低鈉高鉀、低血糖(發生機會少,較常發生在嬰兒、小孩或續發性腎上腺機能不全)、色素沉著(與melanocyte-stimulating hormones產生有關)、神經精神症狀(42%)。糖皮質激素與鹽皮質激素的缺乏都會使血壓降低,糖皮質激素透過renin-angiotensin及norepinephrine pathway;鹽皮質激素則透過保留鈉離子以及影響血管收縮的反應。

臨床情境可能是本來慢性疾病急性惡化、補充不足或停藥,另外有突發性的腎上腺損傷、血栓、缺血、出血或壞疽。例如腹部鈍傷或背傷、使用抗凝血劑、敗血症、發生瀰漫性血管內凝血、抗磷脂症候群、腦膜炎球菌血症(Waterhouse-Friderichsen syndrome).
腎上腺危象臨床上不好辨識出來,若沒有適當治療,病人會昏迷甚至死亡。

原發性腎上腺機能不全
需要90%以上腺體破壞才發病。在西方國家以自體免疫疾病為主,需測定21-OH Ab為陽性,才能確診為艾迪森氏病。台灣之原發性腎上腺機能不全之文獻案例很少,常被提到的病因是結核病、後天免疫缺乏症候群及原發性腎上腺淋巴瘤。

感染造成腎上腺機能不全最常見的是结核病,由於抗結核菌藥物發生率已下降,大多在未開發或開發中國家。人類免疫缺乏病毒也可能造成腎上腺機能不全,可經由伺機性感染巨細胞病毒或服用藥物如ketoconazole的併發症。
在診斷上實屬不易症狀不典型,虛弱(84-95%)、體重減輕(66-76%)、噁心/嘔吐/腹痛(49-62%)、肌肉骨骼痛(35-40%)。原發性腎上腺機能不全較有特異性的表現有黑色素沉積(41-74%)、姿態性低血壓(55-68%)、鹽渴望(salt craving, 38-64%)。抽血檢查也許會發現低血鈉(70-80%)、高血鉀(30-40%)、貧血(11-15%)。

續發性腎上腺機能不足
大多為ACTH分泌不足,導致cortisol生產下降,而aldosterone的作用是正常,aldosterone仍然受到renin-angiotensin axis及鉀離子的調控。若再加上病人有頭痛或眼睛的症狀就要懷疑是否有顱內疾病,例如腦腫瘤、腦下垂體疾病、席恩氏症候群(Sheehan's syndrome)或頭部重大外傷。

常見的病因是長期使用類固醇而抑制ACTH,在晚上服用抑制最為嚴重。Hypothalamus-pituitary-adrenal axis在停藥後需要花幾個月到1年的時間才能回復到正常。另外病情嚴重的病人會抑制cortisol清除率而抑制ACTH的釋放。

症狀上不會有黑色素沉積、脫水、高血鉀,較少有腸胃症狀;低血糖則較常發生。

處置
對於原發性腎上腺機能不全給予糖皮質激素(hydrocortisone或prednisolone)以及鹽皮質激素(fludrocortisone)。對於慢性腎上腺機能不全,平時已有在服藥,遇到壓力因子時可以考慮給予3倍劑量一到二天,直到症狀改善。
續發性只需給予糖皮質激素就可以了。如果怕會干擾cortisol level的測定,可以選用dexamethasone(例如要做ACTH stimulation test,需要測cortisol level)。

腎上腺危象需要立即給予藥治療,預後與治療時間早晚有關。給予靜脈輸液來治療低血壓,首選給予hydrocortisone 100mg bolus(同時具備糖皮質激素與鹽皮質激素),血壓若仍然偏低則用上升壓劑。考慮病因方面,對於原發性腎上腺機能不全,建議安排腹部電腦斷層,考慮是否有人類免疫缺乏病毒感染,胸部X光看是否有支氣管肺炎或結核病的可能。

參考文獻
1. Stewart PM, Krone NP. The Adrenal Cortex. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM eds. William Textbook of Endocrinology. 12th ed. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Co; 479-544, 2011.
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