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本會期刊
台灣急診醫學通訊

第三卷第五期
刊登日期:2020/10/26
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 3(5) : e2020030502回上頁

Hyperviscosity syndrome(HVS)血液高度黏稠症候群

凃松昀   蔡斗元 
佛教慈濟醫療財團法人大林慈濟醫院 急診醫學部

前言

血液高度黏稠症候群(hyperviscosity syndrome, HVS)是一種血液腫瘤急症,肇因於血液黏稠度上升而產生症狀。

情境

一位52歲男性病患,無慢性疾病病史,主訴最近一個月全身無力且逐漸惡化,合併頭暈及呼吸喘,尤其在活動時加劇,偶爾有胸悶情形發生,無腹痛、解黑便、發燒、或咳嗽。初步理學檢查無結膜蒼白、四肢肌力對稱,無異常呼吸音或四肢水腫。心電圖顯示左心室肥大,胸部X光無明顯浸潤。血液檢查發現Hb: 21 (g/dL), Hct: 57%, WBC: 12 (103/µL), PLT: 460 (103/µL)。診斷polycythemia,給予hydration及aspirin後住院做進一步治療。

疾病成因

血液的組成可分為血球及血漿,單位容積中的血球數量或是非血球成分增加皆能造成血液黏稠度上升。血球數量增加包含紅血球(polycythemia)、白血球(leukemia)、血小板(thrombocytosis)、骨髓增生不良症候群(myelodysplastic disorders),另外如sickle cell disease或spherocytosis等也可能因為變形的紅血球(較容易凝集沉積)而導致血液高度黏稠症候群(Hyperviscosity syndrome, HVS)。

非血球成分增加以蛋白質(抗體)為主,其中單株抗體(monoclonal)疾病如myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia, cryoglobulinemia等。多株抗體(polyclonal)疾病如rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sjogren syndrome, Castleman disease等,也皆可能導致HVS。

HSV最常見的原因是Waldenstrom macroglobulinemia,主要影響lymphoplasmacytoid cells及plasma cells而產生大量的IgM。其次是multiple myeloma,以產生IgA及IgG3兩種型態為主。罹患Waldenstrom macroglobulinemia的病患一生中約有三分之一的機會會產生HVS。

病生理學

血液黏稠度上升時,血流流速會下降,造成全身小血管循環不佳而使組織灌流不足。此外血液中的蛋白質(抗體)濃度上升也會影響血小板作用,而使凝血功能出現異常。臨床症狀的嚴重程度會隨著血液黏稠度上升而增加。

臨床表現

病患是否有血液腫瘤疾病或相關的家族史是重要的資訊。

HVS典型表現包含黏膜或皮膚出血、神經功能缺損、視覺變化。出血是最常見的表現,因血小板功能異常而產生牙齦、鼻黏膜、或消化道出血。神經學症狀包含頭痛、神經痛、頭暈、共濟失調、意識改變、癲癎、中風等,因腦部灌流不足或沉積物在周邊神經堆積而產生症狀。視覺變化主因為小血管栓塞或出血而造成視網膜或視神經病變,典型眼底鏡表現包含engorgement of retinal veins, papilledema, flame-shaped hemorrhages, exudates。

HSV亦能夠影響心肺系統,造成心肌梗塞、心衰竭(high output)、肺水腫而產生呼吸喘、低血氧、低血壓等症狀,或造成急性腎損傷,甚至產生多重器官衰竭。


檢驗

上升的血液黏稠度可以幫助診斷HSV,直接測量血液黏稠度是最理想的方式,但臨床檢驗以為血清(serum)黏稠度為主,單位為釐泊(centipoise, cp)。純水的黏稠度是1 cp,正常血清黏稠度約為1.4-1.8 cp,血清黏稠度達到4-5 cp以上通常會有明顯症狀。

檢驗需包含全血球計數、生化、凝血功能、尿液分析。血液抹片出現Rouleaux(aggregations of RBCs)、有globulin gap(total protein – albumin ≥ 4)、或是血液檢驗出現異常無法被檢測,都需要懷疑有高血清黏稠度。針對蛋白質或抗體的定性可以做為疾病診斷及往後治療的依據,但並非診斷HVS的必要條件。電解質的部分需檢驗是否有高血鈣、高血鉀、高血磷等問題。

治療

短期

脫水是HVS的加重因子,治療上可以先給予1-2公升生理食鹽水,降低血液黏稠度,並依據臨床症狀給予相對應的支持性治療。血漿置換(plasma exchange/plasmapheresis)能有效降低20-30%的血液黏稠度,是HVS的標準治療方式,若無法執行血漿置換,放血(intravenous phlebotomy)是一個選擇,放血約2-3單位並以生理食鹽水補充體液,需要注意凝血因子會一起被稀釋。治療的過程中也可能造成貧血,可以適度補充紅血球,降低輸血速度避免血液黏稠度大幅上升。

長期

轉介血液腫瘤專科,針對病因做治療,減少使血液黏稠度上升的成分產生,如化學治療、標靶治療等。

結語

血液高度黏稠症候群(hyperviscosity syndrome, HVS)典型症狀為黏膜出血、神經功能缺損、視覺變化,配合血液檢驗、黏稠度診斷。急性期以生理食鹽水輸注、血漿置換、及依臨床症狀給予支持性治療為主,後續轉介血液腫瘤專科治療。

參考文獻

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