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本會期刊
台灣急診醫學通訊

第三卷第五期
刊登日期:2020/10/26
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 3(5) : e2020030506回上頁

嗜酸性白血球血症

陳嘉偉  
奇美醫療財團法人奇美醫院 急診醫學部

前言

嗜酸性白血球在周邊血液佔不起眼的少數,若嗜酸性白血球過度增加有可能造成器官受損。嗜酸性白血球血症(eosinophilia)定義為絕對血球計數>500/μL,而不是依據百分佔比;嗜酸性白血球增多症(hypereosinophilia)定義為絕對血球計數>1500/μL。

初步評估需判斷是否侵犯重要器官如,心臟血管、中央神經系統、呼吸道,其他常見受累器官則為皮膚與腸胃道。

常見病因

依病因可區分原發性(idiopathic)或後天性(acquired);後天性分為初級(primary acquired)與次級(secondary acquired),原發性和染色體突變有關,影響嗜酸性白血球生成或免疫調節缺失,如5q31-33突變…等。

初級與造血系統疾病如白血病,淋巴癌,肥大細胞增生有關。次級成因則分為感染性和非感染性。感染性成因最常見為寄生蟲感染,非感染成因與過敏性、特殊藥物毒物、自體免疫疾病、腎上腺不全等有關。


嗜酸性白血球相關疾病分類

過敏性

氣喘,異位性皮膚炎,藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms),藥物(penicillincephalosporinGM-CSFNSAIDs ranitidineallopurinolphenytoinaspirinsulfasalazinecarbamazepine, thiazidecyclosporinenevirapinetetracyclineL-tryptophan)

感染性

蠕蟲(如線蟲、血吸蟲、蛔蟲、圓蟲、血絲蟲、鉤蟲、旋毛蟲)

原生動物(如等孢子蟲、肌囊蟲)

黴菌 (如球孢子菌感染、過敏性支氣管肺麴菌病、組織胞漿菌病)

人類免疫不全病毒

惡性腫瘤

初級嗜酸性血球增多症 ( FIP1L1-PDGFRA-PDGFRB-FGFR1 重排列)

急性、慢性嗜酸性白血病

惡性淋巴瘤 (B細胞淋巴癌、BT細胞淋巴細胞白血病/淋巴瘤、成人型T細胞白血病/淋巴瘤、皮膚T細胞淋巴癌)

實質固態瘤 (如 腺癌、鱗狀細胞癌)

免疫疾病

免疫功能不足(DOCK8缺乏,Omenn症候群),自體免疫疾病(類肉瘤,發炎性腸道疾病,IgG4相關疾病)

其他

腎上腺不全,Churg-Strauss syndrome,膽固醇栓塞,IL2療法,放射線


診斷及評估

危急情況包括休克、呼吸窘迫、混亂昏迷、大量血栓形成、與多發性單神經病變,先進行緊急穩定處置,還需要使用高劑量類固醇,白血球分離術及盡早會診專家

生命跡象穩定但有症狀的患者,症狀多為無特異性如發燒、夜汗、體重減輕、皮疹甚至輕微無症狀。初步評估可依據常見造成嗜酸白血球增多症原因,從病史、藥物史、旅遊工作史(有無寄生蟲接觸)、血液疾病家族史或遺傳史開始詢問;身體檢查包括中樞神經、呼吸道、心臟(心肌浸潤造成心衰竭)、肺臟(氣喘,感染或浸潤綜合症)、淋巴腫大、肝臟脾臟、皮疹(過敏、血管性)、消化道、骨關節(結締組織疾病)。

實驗室檢查:全血球計數,糞便內蟲卵,血液抹片,心肌旋轉酵素,維他命B12和tryptase,肝腎功能,結締組織疾病之血清學檢驗。

其他檢查:基本包括胸部X光或電腦斷層,腹部超音波,心電圖、肌肉組織切片或其他檢體切片,與消化內視鏡;懷疑惡性血液疾病需骨髓穿刺檢查。


治療及預後

多數治療還需找到相對應的病因,但危急病患或懷疑腎上腺不全者可用高劑量類固醇,1 mg/kg prednisone 或1 gm methylprednisolone;若懷疑糞小桿線蟲可加上口服200μg/kg ivermectin;停止使用所有可疑且非必要的藥物。懷疑血液惡性腫瘤疾病或其他基因突變重排列造成之疾病治療需及早會診專家,故不在此討論。

無心臟或中樞神經侵犯之患者,嗜酸性白血球數量較低以及對類固醇反應較佳者常擁有較佳的預後。


結語

雖然嗜酸性白血球血症在急診並不多見,且大多症狀輕微,急診醫師的任務首重急性穩定處置,辨別可能病因以及在治療之前做好相對應的檢驗檢查。


參考文獻

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