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首頁本會期刊台灣急診醫學通訊第五卷第一期雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）-帶狀皰疹的罕見併發症本會期刊台灣急診醫學通訊台灣急診醫學通訊第五卷第一期刊登日期：2022/02/28 Taiwan Emergency Medicine Bulletin 5(1) : e2022050114回上頁雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）-帶狀皰疹的罕見併發症張志禎¹ 黃獻皞^1,2,3 ¹臺北榮民總醫院急診部 ²陽明交通大學醫學院醫學系 ³陽明交通大學醫學院急重症研究所關鍵字：雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）、顏面麻痺（facial palsy）、House-Brackmann顏面神經分級系統帶狀皰疹是一種高傳染性的疾病，雖然初次感染時生成的水痘會自行痊癒，但病毒本體並不會在痊癒後被完全清除，而是潛伏於顱神經或背根神經節中，伺宿主免疫力降低時再次發作，生成灼熱疼痛的帶狀皰疹。若是再次發作時侵犯的是顏面神經，便是罕見的雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）。雷氏症候群是藉由臨床診斷，病毒培養、聚合酶連鎖反應（PCR）等方式協助確定診斷，影像檢查的角色相對不重要。治療目標是控制及減少感染痊癒後的併發症，以抗病毒藥物合併口服類固醇為主，疼痛控制等藥物為輔。所有病人都可以從雷氏症候群的感染中痊癒，但神經功能的復原程度則每人不同，預後跟感染時的年齡、顏面神經麻痺的程度有高度相關。前言帶狀皰疹是一種由水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）感染導致的高傳染性疾病，初次感染時多為孩童時期並生成水痘。在急性感染期，發癢性小水皰傾向於從頭臉往全身擴散，並大約於二到四周內痊癒。痊癒後之皰疹病毒並不會完全消失，而是會潛伏在顱神經或背根神經節中¹。若宿主因年紀、壓力或其他因素如HIV病毒感染導致免疫力下降，便可能誘發病毒再次活化，並在潛伏神經節發出的神經所支配之皮節，生成群聚性紅色皮疹並快速生成水皰，同時可能合併劇烈疼痛感或灼熱感。免疫功能正常者，皮疹大多侵犯身體單側，並且侷限在兩三個相鄰皮節內；若是免疫功能異常，如愛滋病患、癌症患者等，則可能出現全身性水皰²。病毒侵犯的位置若是是第七對顱神經－顏面神經所支配的位置，便會形成帶狀皰疹的罕見併發症，雷氏症候群³。流行病學雷氏症候群可影響所有年齡層，從3個月到82歲皆有個案報告，但最好發年紀為七八十歲之高齡族群⁴。其盛行率約為5/100,000人-年，約佔所有急性顏面神經麻痺的7%；只有不到1%的帶狀皰疹患者，其病毒會侵犯顏面神經並產生雷氏症候群⁵。一開始的症狀通常是單側耳朵疼痛，隨後2-3天內會發生同側顏面神經麻痺以及水皰。86%的病人只會在外耳殼產生水皰，然有7%只會在口腔產生，8%的病人則是兩處皆有生長⁶。水皰通常會在顏面麻痺後出現，並在7天內破裂結痂；紅疹則可能會持續2-3周，並在癒合後留下紅斑狀疤痕⁷。另外，約有10%的雷氏症候群病人，只會出現顏面麻痺、疼痛，卻沒有觀察到水皰以及紅疹，此種表現被稱為「無皮疹的疼痛」（zoster sine herpete）⁵。診斷雷氏症候群為一個臨床診斷，典型的三合症（triad）為單側顏面麻痺、單側耳疼痛以及單側耳道或耳殼之水皰⁸。其他可能的合併症包含味覺異常、乾眼、聽覺過敏、神經性構音障礙等。若病毒影響前庭耳蝸神經，可能產生眩暈症、聽力喪失或耳鳴；若影響迷走神經，則可合併沙啞或容易嗆咳等症狀⁶。收集水皰液或脫落之痂皮進行螢光染色、病毒培養、特殊抹片染色檢查（Tzanck smear）、PCR等皆可以進一步協助確定診斷。核磁共振會在患側的顏面神經膝狀神經節附近發現發炎反應，雖同時可以協助排除其他急性顏面麻痺的診斷，但並非診斷之必要檢查。電腦斷層在診斷雷氏症候群上沒有角色⁵。病程及治療帶狀皰疹本身為自限性疾病，故治療主要目標是減少併發症如皰疹後神經痛（postherpetic neuralgia）的產生。目前多數的研究認為口服抗病毒藥物跟類固醇可以有效減少長期併發症，但對於可以減少多少時間跟嚴重度則沒有明確的結論⁹。治療開始的時間越快越好，多數建議症狀出現72小時內使用，對於減少病程跟副作用有幫助。建議口服抗病毒用藥為acyclovir 500mg，一日五次；valacyclovir 1000 mg，一日3次；famciclovir 500 mg，一日3次。Acyclovir最常使用，valacyclovir跟famciclovir在多數研究中似乎比acyclovir更有效，但費用也較高¹⁰。一般建議抗病毒藥物的使用為7到10天，部分研究認為延長到21天可以顯著減少顏面神經軸突的受損。高劑量的口服類固醇，如每日prednisone 60 mg，從7天到21天不等，都建議跟抗病毒藥物合併使用，明顯比單用抗病毒藥物有更好的療效⁶。使用口服類固醇時，需注意血糖控制以及停藥時可能造成的急性腎上腺功能不全等副作用¹¹。除了標準治療外，症狀控制也很重要。Meclizine、BZD類藥物可協助控制眩暈；疼痛控制可使用ibuprofen、acetaminophen或長效型嗎啡類藥物；皰疹後神經痛，使用TCA類藥物或是gabapentin通常有不錯的效果；人工淚液或是潤眼軟膏則建議有眼瞼閉合不全的患者使用以減少角膜受損或病變¹²。預後所有雷氏症候群病患都可以痊癒，但神經功能恢復的程度及恢復所需的時間則每人不盡相同。恢復時間多在數周到數個月，極少會超過一年。神經功能恢復的評估，可以使用House-Brackmann顏面神經分級系統¹³量化（表一）。大致來說，病程中評估為H-B三級者可以回復至正常神經功能，H-B四級到五級者多回復到H-B二級，H-B六級者多回復到H-B三級，且前兩種狀況的病人約占總案例數的70%⁶。長期追蹤下來，嚴重的無力性麻痹極為少見，但沒有回復至正常神經功能的患者，幾乎必然會出現某個程度的面部不協調。在所有預後指標中，最重要的是初始的顏面神經麻痺嚴重度，其餘指標包含年齡大於50歲、出現口咽部病灶、複數顱神經病變、糖尿病、肌電圖（EMG）/面神經刺激檢查（ENoG）顯示嚴重軸突受損¹⁴。結論雷氏症候群，在顏面麻痺的病因之中罕見卻有相當獨特的疾病表現，同時合併本身為自限性疾病又容易治療，病程中以及痊癒後卻都容易對病人之生活品質以及社交能力造成極大影響等特點，若是沒有正確診斷以及評估治療，往往容易造成後續醫病關係緊張，和後線專科接手跟說明的困難，實為一線急診醫師們須謹記在心的一項診斷。參考文獻 1. Ku CC, Padilla JA, Grose C, Butcher EC, Arvin AM. Tropism of varicella-zoster virus for human tonsillar CD4(+) T lymphocytes that express activation, memory, and skin homing markers. J Virol. 2002 Nov;76(22):11425-33. 2. Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect Dis. 2007 Jan 1;44 Suppl 1:S1-26. 3. Sommer T, Karsy M, Driscoll MJ, Jensen RL. Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull. World Neurosurg. 2018 Jul;115:297-300. 4. Van Le M. Image diagnosis: Ramsay Hunt syndrome. Perm J. 2012 Fall;16(4):51-2. 5. Hohman MH, Hadlock TA. Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope. 2014 Jul;124(7):E283-93. 6. Coulson S, Croxson GR, Adams R, Oey V. Prognostic factors in herpes zoster oticus (ramsay hunt syndrome). Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):1025-30. 7. Tintinalli's Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 9e Eds. Judith E. Tintinalli, et al. McGraw Hill, 2020:1629-1630 8. Ostwal S, Salins N, Deodhar J, Muckaden MA. Management of ramsay hunt syndrome in an acute palliative care setting. Indian J Palliat Care. 2015 Jan-Apr;21(1):79-81. 9. Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct;20(4):394-400. 10. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature 11. Kim HJ, Jung J, Kim SS, Byun JY, Park MS, Yeo SG. Comparison of Acyclovir and Famciclovir for Ramsay Hunt Syndrome. Otol Neurotol. 2017 Jun;38(5):754-758. 12. Silver AL, Lindsay RW, Cheney ML, Hadlock TA. Thin-profile platinum eyelid weighting: a superior option in the paralyzed eye. Plast Reconstr Surg. 2009 Jun;123(6):1697-1703. 13. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg. 1985 Apr;93(2):146-7. 14. Cai Z, Li H, Wang X, Niu X, Ni P, Zhang W, Shao B. Prognostic factors of Bell's palsy and Ramsay Hunt syndrome. Medicine (Baltimore). 2017 Jan;96(2):e5898. 回上頁

第五卷第一期
刊登日期：2022/02/28
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 5(1) : e2022050114回上頁

雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）-帶狀皰疹的罕見併發症

張志禎¹

黃獻皞^1,2,3

¹臺北榮民總醫院急診部

²陽明交通大學醫學院醫學系

³陽明交通大學醫學院急重症研究所

關鍵字：雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）、顏面麻痺（facial palsy）、House-Brackmann顏面神經分級系統

帶狀皰疹是一種高傳染性的疾病，雖然初次感染時生成的水痘會自行痊癒，但病毒本體並不會在痊癒後被完全清除，而是潛伏於顱神經或背根神經節中，伺宿主免疫力降低時再次發作，生成灼熱疼痛的帶狀皰疹。若是再次發作時侵犯的是顏面神經，便是罕見的雷氏症候群（Ramsay Hunt Syndrome）。雷氏症候群是藉由臨床診斷，病毒培養、聚合酶連鎖反應（PCR）等方式協助確定診斷，影像檢查的角色相對不重要。治療目標是控制及減少感染痊癒後的併發症，以抗病毒藥物合併口服類固醇為主，疼痛控制等藥物為輔。所有病人都可以從雷氏症候群的感染中痊癒，但神經功能的復原程度則每人不同，預後跟感染時的年齡、顏面神經麻痺的程度有高度相關。

前言

帶狀皰疹是一種由水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）感染導致的高傳染性疾病，初次感染時多為孩童時期並生成水痘。在急性感染期，發癢性小水皰傾向於從頭臉往全身擴散，並大約於二到四周內痊癒。痊癒後之皰疹病毒並不會完全消失，而是會潛伏在顱神經或背根神經節中¹。若宿主因年紀、壓力或其他因素如HIV病毒感染導致免疫力下降，便可能誘發病毒再次活化，並在潛伏神經節發出的神經所支配之皮節，生成群聚性紅色皮疹並快速生成水皰，同時可能合併劇烈疼痛感或灼熱感。免疫功能正常者，皮疹大多侵犯身體單側，並且侷限在兩三個相鄰皮節內；若是免疫功能異常，如愛滋病患、癌症患者等，則可能出現全身性水皰²。病毒侵犯的位置若是是第七對顱神經－顏面神經所支配的位置，便會形成帶狀皰疹的罕見併發症，雷氏症候群³。

流行病學

雷氏症候群可影響所有年齡層，從3個月到82歲皆有個案報告，但最好發年紀為七八十歲之高齡族群⁴。其盛行率約為5/100,000人-年，約佔所有急性顏面神經麻痺的7%；只有不到1%的帶狀皰疹患者，其病毒會侵犯顏面神經並產生雷氏症候群⁵。一開始的症狀通常是單側耳朵疼痛，隨後2-3天內會發生同側顏面神經麻痺以及水皰。86%的病人只會在外耳殼產生水皰，然有7%只會在口腔產生，8%的病人則是兩處皆有生長⁶。水皰通常會在顏面麻痺後出現，並在7天內破裂結痂；紅疹則可能會持續2-3周，並在癒合後留下紅斑狀疤痕⁷。另外，約有10%的雷氏症候群病人，只會出現顏面麻痺、疼痛，卻沒有觀察到水皰以及紅疹，此種表現被稱為「無皮疹的疼痛」（zoster sine herpete）⁵。

診斷

雷氏症候群為一個臨床診斷，典型的三合症（triad）為單側顏面麻痺、單側耳疼痛以及單側耳道或耳殼之水皰⁸。其他可能的合併症包含味覺異常、乾眼、聽覺過敏、神經性構音障礙等。若病毒影響前庭耳蝸神經，可能產生眩暈症、聽力喪失或耳鳴；若影響迷走神經，則可合併沙啞或容易嗆咳等症狀⁶。收集水皰液或脫落之痂皮進行螢光染色、病毒培養、特殊抹片染色檢查（Tzanck smear）、PCR等皆可以進一步協助確定診斷。核磁共振會在患側的顏面神經膝狀神經節附近發現發炎反應，雖同時可以協助排除其他急性顏面麻痺的診斷，但並非診斷之必要檢查。電腦斷層在診斷雷氏症候群上沒有角色⁵。

病程及治療

帶狀皰疹本身為自限性疾病，故治療主要目標是減少併發症如皰疹後神經痛（postherpetic neuralgia）的產生。目前多數的研究認為口服抗病毒藥物跟類固醇可以有效減少長期併發症，但對於可以減少多少時間跟嚴重度則沒有明確的結論⁹。治療開始的時間越快越好，多數建議症狀出現72小時內使用，對於減少病程跟副作用有幫助。建議口服抗病毒用藥為acyclovir 500mg，一日五次；valacyclovir 1000 mg，一日3次；famciclovir 500 mg，一日3次。Acyclovir最常使用，valacyclovir跟famciclovir在多數研究中似乎比acyclovir更有效，但費用也較高¹⁰。一般建議抗病毒藥物的使用為7到10天，部分研究認為延長到21天可以顯著減少顏面神經軸突的受損。高劑量的口服類固醇，如每日prednisone 60 mg，從7天到21天不等，都建議跟抗病毒藥物合併使用，明顯比單用抗病毒藥物有更好的療效⁶。使用口服類固醇時，需注意血糖控制以及停藥時可能造成的急性腎上腺功能不全等副作用¹¹。除了標準治療外，症狀控制也很重要。Meclizine、BZD類藥物可協助控制眩暈；疼痛控制可使用ibuprofen、acetaminophen或長效型嗎啡類藥物；皰疹後神經痛，使用TCA類藥物或是gabapentin通常有不錯的效果；人工淚液或是潤眼軟膏則建議有眼瞼閉合不全的患者使用以減少角膜受損或病變¹²。

預後

所有雷氏症候群病患都可以痊癒，但神經功能恢復的程度及恢復所需的時間則每人不盡相同。恢復時間多在數周到數個月，極少會超過一年。神經功能恢復的評估，可以使用House-Brackmann顏面神經分級系統¹³量化（表一）。大致來說，病程中評估為H-B三級者可以回復至正常神經功能，H-B四級到五級者多回復到H-B二級，H-B六級者多回復到H-B三級，且前兩種狀況的病人約占總案例數的70%⁶。長期追蹤下來，嚴重的無力性麻痹極為少見，但沒有回復至正常神經功能的患者，幾乎必然會出現某個程度的面部不協調。在所有預後指標中，最重要的是初始的顏面神經麻痺嚴重度，其餘指標包含年齡大於50歲、出現口咽部病灶、複數顱神經病變、糖尿病、肌電圖（EMG）/面神經刺激檢查（ENoG）顯示嚴重軸突受損¹⁴。

結論

雷氏症候群，在顏面麻痺的病因之中罕見卻有相當獨特的疾病表現，同時合併本身為自限性疾病又容易治療，病程中以及痊癒後卻都容易對病人之生活品質以及社交能力造成極大影響等特點，若是沒有正確診斷以及評估治療，往往容易造成後續醫病關係緊張，和後線專科接手跟說明的困難，實為一線急診醫師們須謹記在心的一項診斷。

參考文獻

1. Ku CC, Padilla JA, Grose C, Butcher EC, Arvin AM. Tropism of varicella-zoster virus for human tonsillar CD4(+) T lymphocytes that express activation, memory, and skin homing markers. J Virol. 2002 Nov;76(22):11425-33.
2. Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect Dis. 2007 Jan 1;44 Suppl 1:S1-26.
3. Sommer T, Karsy M, Driscoll MJ, Jensen RL. Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull. World Neurosurg. 2018 Jul;115:297-300.
4. Van Le M. Image diagnosis: Ramsay Hunt syndrome. Perm J. 2012 Fall;16(4):51-2.
5. Hohman MH, Hadlock TA. Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope. 2014 Jul;124(7):E283-93.
6. Coulson S, Croxson GR, Adams R, Oey V. Prognostic factors in herpes zoster oticus (ramsay hunt syndrome). Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):1025-30.
7. Tintinalli's Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 9e Eds. Judith E. Tintinalli, et al. McGraw Hill, 2020:1629-1630
8. Ostwal S, Salins N, Deodhar J, Muckaden MA. Management of ramsay hunt syndrome in an acute palliative care setting. Indian J Palliat Care. 2015 Jan-Apr;21(1):79-81.
9. Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct;20(4):394-400.
10. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature
11. Kim HJ, Jung J, Kim SS, Byun JY, Park MS, Yeo SG. Comparison of Acyclovir and Famciclovir for Ramsay Hunt Syndrome. Otol Neurotol. 2017 Jun;38(5):754-758.
12. Silver AL, Lindsay RW, Cheney ML, Hadlock TA. Thin-profile platinum eyelid weighting: a superior option in the paralyzed eye. Plast Reconstr Surg. 2009 Jun;123(6):1697-1703.
13. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg. 1985 Apr;93(2):146-7.
14. Cai Z, Li H, Wang X, Niu X, Ni P, Zhang W, Shao B. Prognostic factors of Bell's palsy and Ramsay Hunt syndrome. Medicine (Baltimore). 2017 Jan;96(2):e5898.